美国肝病移植学会（AmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseases，AASLD）、美国移植学会（AmericanSocietyofTransplantation，AST）和北美小儿胃肠病、肝病和营养学会（theNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition，NASPGHAN）联合发布“年儿童肝移植（livertransplantation，LT）评估临床实践指南”，相关内容于年7月发表在JPediatrGastroenterolNutr杂志上。
既往AASLD发布的LT评估指南覆盖所有需要LT的患者。然而，近期发现，儿童患者的LT与成人患者存在明显差异，故AASLD、AST和NASPGHAN联合发布“年儿童LT评估临床实践指南”。在“年儿童LT评估临床实践指南”中，推荐强度分为2种，强和弱；证据质量分为3种，高、中和低。
具体推荐
儿童LT评估小组
1.应建立跨学科的儿童LT评估小组，并对小组成员进行培训，培训内容包括儿童LT评估的方法，与患儿及其家属进行有效沟通的方法，执行LT的时间、具体过程、相关风险及收益。
推荐强度：低
证据质量：中
儿科患者转诊接受LT评估的时机
2.对于急性肝衰竭、原发肝病急性失代偿患儿，医师应立即联系儿科LT中心；在联系之前，医师可能需要进行LT紧急转诊评估。
推荐强度：强
证据质量：高
3.若儿童患有严重难治性代谢性肝病（药物和手术治疗的效果很差）、不可切除的肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）或不可切除型肝细胞癌，则应立即转诊接受LT评估。
推荐强度：强
证据质量：中
4.胆道闭锁（biliaryatresia，BA）患儿接受肝门肠吻合术后，若总胆红素水平高于6mg/dL且持续时间超过3个月，则应立即转诊接受LT评估；若BA患儿的总胆红素水平持续处于2~6mg/dL，则医师应考虑对患儿进行LT评估。
推荐强度：强
证据质量：中
5.若慢性肝病患儿的肝功能持续恶化，具体表现为体重增长缓慢、生长障碍、食管静脉曲张出血、顽固性腹水和反复胆管炎，有时或见自发性细菌性腹膜炎多次发作、皮肤瘙痒、晚期脑病或无法纠正的凝血病，则应考虑转诊以进行LT评估。
推荐强度：强
证据质量：中
确认诊断和治疗
6.在评估LT前，LT评估小组应对患儿既往病历进行回顾，这有助于评估表的制定，并应确认初级诊断，评估并发症，找出LT评估时的技术难题。
推荐强度：弱
证据质量：中
7.与地方的基层医师合作，回顾原发病及共存病的管理，以达到在LT评估期间最优化管理原发病及共存病的目的。
推荐强度：弱
证据质量：中
肝脏病学评估
8.临床上检出腹水后，最初应使用醛固酮拮抗剂进行治疗；若腹水的产生可导致患儿呼吸困难或严重影响生命质量，则应使用穿刺术、经颈静脉肝内门体静脉分流术或外科分流进行治疗。
推荐强度：弱
证据质量：中
9.自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和胆汁盐排泄障碍（bilesaltexcretorypump，BSEP）疾病患儿接受LT后肝病仍可复发，医师应将这一情况告知患儿及其家人。
推荐强度：弱
证据质量：中
10.若患儿存在肝外并发症（如炎性肠病）的发生风险，则应进行监测，以防治炎性肠病，监测方法应包括结肠镜检查，以防治结肠癌。
推荐强度：弱
证据质量：中
营养评估
11.完整的营养评估应包括，测量患儿肱三头肌皮肤褶皱厚度和中臂围，确认营养目标以使健康最大化；补充和监测脂溶性维生素水平；对于淤胆型婴儿，应使用中链甘油三酯配方（内含常规营养剂量蛋白质）（2~4g·kg-1·d-1）进行管理。
推荐强度：弱
证据质量：中
12.在患儿接受LT前，应给与渐进式的营养支持，以最优化LT转归（推荐强度：弱；证据质量：中）；有些患儿可能需要鼻饲喂养和肠外营养（推荐强度：强；证据质量：中）。
推荐强度：弱；强
证据质量：中；中
13.对于可能发生门体分流的患儿，应通过检测经皮血氧饱和度进行门体分流筛查，筛查时患儿应保持立位。
建议强度：弱
证据质量：中
14.患儿接受LT评估期间，应对患儿进行二维超声心动图（Two-dimensionalechocardiography，2-DE）结合多普勒检查。若2-DE显示患儿右心室收缩压超过50mmHg，应进行右心室心导管检查，以诊断门脉性肺动脉高压。
建议强度：弱
证据质量：中
15.对于接受LT评估的囊性纤维化患儿，应进行肺功能检查，检查项目包括1秒钟用力呼气容积和用力肺活量。
建议强度：弱
证据质量：中
肾脏评估
16.对于所有患儿，尤其是因代谢性肝病而肾功能不全的患儿和钙调磷酸酶抑制剂毒性风险高的患儿，应坚信肾功能评估。
建议强度：弱
证据质量：中
17.对于慢性肝病患儿，不应仅通过血肌酐水平评估肾功能（建议强度：弱；证据质量：中）；可使用胱抑素c（建议强度：强；证据质量：中）或修正后的施瓦兹公式（建议强度：弱；证据质量：低）评估肾小球滤过率。
建议强度：弱；强；弱
证据质量：中；中；低
18.可通过患儿发生肾功能不全、肾损伤、肾功能衰竭、肾切除、终末期肾病的校正风险评估急性肾损伤的级别。
建议强度：弱
证据质量：中
牙科评估
19.对于终末期肝病患儿，应进行仔细的口腔检查，以即使发现龋齿、牙龈炎和
牙脓肿；一旦确认患儿出现口腔异常，应将患儿转诊至儿科口腔医师处。
建议强度：弱
证据质量：中
麻醉学评估
20.应请熟悉儿科LT适应证及相应并发症的麻醉医师共同评估LT，包括针对疾病的评估、以及术中和术后麻醉风险的评估。
建议强度：弱
证据质量：中
免疫状态和病毒易感性评估
21.对于患儿及其家庭成员，疫苗接种时间应安排在LT前，最好在进展为终末期肝病之前；对于未完成接种计划的患儿，可将接种时间提前。
建议强度：强
证据质量：中
22.接受LT评估的患儿（6月龄以上）及其家庭成员（包括不满6月龄患儿的家庭成员）应按时接种季节性流感灭活疫苗。
建议强度：强
证据质量：高
23.接受LT评估患儿的家庭成员应完成全部接种计划（包括活疫苗和减毒疫苗）（建议强度：强；证据质量：中）；接受LT评估患儿的家庭成员不应接种口服脊髓灰质炎疫苗（建议强度：强；证据质量：高）。
建议强度：强；强
证据质量：中；高
24.对于所有接受LT评估的患儿，应进行病毒特异性血清学检查以确认EB病毒和巨细胞病毒感染；应意识到，12~18月龄患儿可能获得母源抗体。
建议强度：强
证据质量：高
社会心理评估
25.对于接受LT评估患儿的家庭成员，应在社会服务和心理社会支持系统方面进行评估，以最优化LT转归。
推荐强度：强
证据质量：中
26.对于患儿及其家庭成员，应确认其是否潜在不依从风险；一旦确认，应给予社会心理干预，然后再进行LT手术。
推荐强度：强
证据质量：中
27.当根据常规评估方法无法确定患儿是否符合LT标准，或接受LT后发生并发症的风险高时，LT评估小组成员应联合患儿的初级保健医师并根据临床经验对患儿进行再次评估。
推荐强度：强
证据质量：中
神经认知与发育评估
28.在患儿接受LT评估期间，应进行神经系统识别检查，以针对相应问题进行早期干预，以最小化后期认知困难的发生风险。
推荐强度：弱
证据质量：中
29.对于即将接受LT的患儿，应给予积极的营养支持和早期干预，以最小化神经系统识别和发育缺陷的发生可能。
推荐强度：弱
证据质量：中
活体肝移植
30.对于基因遗传病患儿，应进行活体肝移植（living-relatedlivertransplantation，LRLT）；移植后，应进行长期随访，以确定LRLT对基因遗传病的影响，以及评估供者的潜在危险。
推荐强度：弱
证据质量：中
31.当患儿存在Alagille综合征（Alagillesyndrome，AGS）共存病时，应考虑将一级亲属作为活体捐献供者；应对供者进行仔细评估，除外胆管发育不全供者，评估中所用检查方法可包括肝活检和（或）胆管造影术；若候选供者和受者具有共同的突变体基因（Jagged1或Notch2等位基因），应对供者进行仔细评估，以确定其是否存在胆管发育不全和血管畸形；大多数情况下，LRLT是不可行的。
推荐强度：弱
证据质量：中
32.对于BA，肝门肠吻合术（Hepatoportoenterostomy，HPE）为首选治疗方式（建议强度：强；证据质量：中）；在执行HPE前，评估LT时应考虑失代偿期肝病可能。
建议强度：弱
证据质量：中
33.淤胆型患儿存在BA时，在LT前应给予患儿积极地营养支持，以优化LT转归。
建议强度：强
证据质量：中
34.BA患儿接受HPE后，若总胆红素水平在6mg/dL以上（术后持续3个月以上），应立即对患儿进行LT评估（建议强度：强；证据质量：中）；若BA患儿的总胆红素水平一直维持在2~65mg/dL，应考虑对患儿进行LT评估（建议强度：强；证据质量：中）；胆红素值较低的患儿发生胆汁性肝硬化或门静脉高压的风险高，且难以控制，应对这类患儿进行LT评估（建议强度：弱；证据质量：中）。
建议强度：强；强；弱
证据质量：中；中；中
35.在HPE开始后的72h，不应给予患儿高剂量皮质类固醇。
建议强度：强
证据质量：中
Alagille综合征患儿的LT指征
36.对于Alagille综合征（Alagillesyndrome，AGS）患儿，应进行仔细评估，找出AGS多系统障碍的肝外表现；对于AGS患儿，LT评估应个体化进行，对无生命威胁的并发症，如顽固性瘙痒、致畸性黄瘤（胆道转移或回肠异常），可选择进行非移植治疗。
建议强度：强
证据质量：中
37.应将LT后预期生长转归告知患儿家属。
建议强度：强
证据质量：中
38.在对患儿进行LT评估时，应仔细评估心脏和肾脏功能。
建议强度：弱
证据质量：中
39.LT前，应对患儿腹部血管成像检查（建议强度：弱；证据质量：中）；亦可以考虑进行头颈部血管成像检查（建议强度：弱；证据质量：低）。
建议强度：弱；弱
证据质量：中；低
急性肝衰竭患儿的LT指征
40.小儿急性肝衰竭（Pediatricacuteliverfailure，PALE）患者应尽早联系或转诊至儿科LT中心，以获得全面护理。
建议强度：强
证据质量：中
41.应对PALE患者进行病因学检查，以确定治疗时LT的必要性，或患者是否存在LT禁忌证。
建议强度：强
证据质量：中
肝母细胞癌患儿的LT指征
42.非转移性或其他不可切除型的HB患儿在确诊后，或2次化学疗法后应立即转诊至LT评估处。
建议强度：强
证据质量：中
43.对于HB伴发肺转移瘤的患儿，若在给予化学疗法后，胸部计算机体层摄影（Computerizedtomography，CT）检查可明确转移灶，或者在确认肿瘤后，肺楔形切除术提示边缘无肿瘤时，可考虑进行LT手术。
建议强度：强
证据质量：中
肝癌患儿的LT指征
44.肝癌（Hepatocellularcarcinoma，HCC）患儿或疑似肝癌患儿应立即转诊至LT中心。
建议强度：弱
证据质量：中
45.在米兰标准不适用于儿童的情况下，对于HCC患儿，LT治疗应个体化，并且在缺乏肝外疾病或严重血管侵犯发射学证据，无论肿瘤大小或数量如何的情况下，仍可考虑进行LT.
建议强度：弱
证据质量：中
46.LT的绝对禁忌证包括发射学检查证明存在肝外疾病（建议强度：强；证据质量：中）；LT的相对禁忌证包括主要静脉浸润或给予化学疗法后疾病迅速恶化。
建议强度：弱
证据质量：中
血管内皮瘤患儿的LT指征
47.HCC在儿童中不常见，无近期研究数据支持在儿童中进行HCC筛查。胆盐分泌障碍和酪氨酸血症患儿进展为HCC的风险高，应定期接受相关检查。
建议强度：弱
证据质量：中
48.血管内皮瘤对治疗无反应，或并发症危及生命时，应对婴幼儿血管瘤（Infantilehemangioma，LH）患儿进行LT评估。
建议强度：强
证据质量：中
49.对于因血皮内皮瘤接受LT评估的患儿，应进行甲状腺功能减退症筛查。
建议强度：弱
证据质量：中
囊性纤维化患儿的LT指征
50.对于囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）患儿，应根据肝衰竭程度和其他不可控制的门静脉高压症并发症的出现决定是否行LT；应对CF患儿进行仔细的肺和心脏功能以及营养状况检查，以确定离体LT的最佳时机。
建议强度：弱
证据质量：中
51.若儿童在出生后第一年内出现严重尿素循环障碍（Ureacycledisorders，UCD），则应考虑立即转诊至LT中心，以最小化不可逆转的神经学损伤可能（建议强度：强；证据治疗：高）；一些患儿可选择亲属活体LT（建议强度：强；证据治疗：中）。
建议强度：强；强
证据质量：高；中
克-纳二氏综合征患儿的LT指征
52.在克-纳二氏综合征（Crigler-NajjarsyndrometypeI，CNI）进展为脑损伤前，应考虑将患儿转诊至LT评估处；理想情况为，确诊CNI后，立即对患儿进行LT评估。
建议强度：强
证据质量：高
自身免疫性肝炎患儿的LT指征
53.自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）患儿出现急性肝衰竭所致的脑病时，可考虑进行LT;或终末期肝病并发症恶化，药物治疗无明显效果时，可考虑进行LT。
建议强度：弱
证据质量：中
54.应告知接受LT评估的AIH患儿及其家庭成员，与因其他指证接受LT的患儿相比，因AIH接受LT的患儿可能需要更多的免疫抑制，并且存在AIH复发风险。
建议强度：弱
证据质量：中
原发性硬化性胆管炎患儿的LT指征
55.对于有原发性硬化性胆管炎表现的患儿，在LT术前后均应进行全面的结肠镜检查活检并行活检，以及时发现炎性肠病。
建议强度：弱
证据质量：中
56.对于肝硬化失代偿期、反复胆管炎发作、不可控制的胆小管狭窄和（或）存在胆管癌发生风险的患儿，应考虑进行LT评估。
建议强度：弱
证据质量：中
家族性肝内胆汁淤积患儿的LT指征
57.对于家族性肝内胆汁淤积（familialintrahepaticcholestasis1，FIC1）或BSEP疾病患儿，应尽早行熊去氧胆酸治疗、外科部分胆道外分流术（partialexternalbiliarydiversion，PEBD）或回肠排除（ilealexclusion，IE），以改善胆汁淤积和皮肤瘙痒症状。
推荐强度：强
证据质量：中
58.对于BSEP疾病患儿，应进行常规检查，以及时发现HCC。
推荐强度：弱
证据质量：中
59.FIC1患儿肝外表现恶化时，应考虑对患儿行LT；对于FIC1患儿，如果PEBD或IE无效或无法执行时，应考虑进行LT。
推荐强度：弱
证据质量：中
60.应告知因BSEP而计划接受LT的患儿及其家庭成员，接受LT后疾病仍可能复发。
推荐强度：弱
证据质量：中
61.熊脱氧胆酸治疗多药耐药相关蛋白3（multidrugresistanceprotein-3，MDR-3)相关性疾病无效时，应对患儿行LT评估。
推荐强度：弱
证据质量：中
62.对于需要LT的FIC1和BSEP患儿，进行性家族性肝内胆汁淤积（progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC）杂合体供者器官（源于家庭成员）仍具有使用意义，可选择使用，但是需要进行持续随访。
推荐强度：弱
证据质量：中
胆汁酸合成紊乱患儿的LT指征
63.对于胆汁酸合成紊乱的患儿，应尽早行胆汁酸替代治疗；对于先天性缺陷（胆汁酸合成缺陷或其他药物治疗无效的缺陷）所致的进行性终末期肾病患儿，应考虑行LT。
推荐强度：强
证据质量：中
遗传性酪氨酸血症Ⅰ型患儿的LT指征
64.遗传性酪氨酸血症Ⅰ型一旦确诊，应使用羟苯丙酮酸二氧酶抑制药[2-(2nitro-4-fluoromethybenzoyl)21,3-cyclohexanedione，NTBC]进行初始治疗。
推荐强度：强
证据质量：高
65.对于进行性肝病患儿，若NTBC剂量充足且治疗顺应性良好，但在NTBC治疗中，甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）水平升高，肝影像学检查见单发结节直径超过10mm或结节数量增多、体积增大，则应考虑转诊至LT评估处；或NTBC和饮食管理不能持续进行时，亦应考虑转诊至LT评估处。
推荐强度：强
证据质量：中
Ⅰ型糖原贮积症患儿的LT指征
66.Ⅰ型糖原贮积症（glycogenstoragesdiseasestypeⅠ，GSDⅠ）患儿代谢控制差、合并多发性肝细胞腺瘤，和（或）HCC发生风险高时，应考虑进行LT评估；GSDⅢ和Ⅳ患儿代谢控制差、并发肝硬化、和（或）疑似并发肝癌时，应考虑行LT评估。
推荐强度：强
证据质量：中
67.LT术后转归GSDⅠa和Ⅰb患儿术后发生肾脏并发症的风险；GSDⅠb患儿术后发生炎性肠病的风险；GSDⅢa和GSDⅣ患儿发生神经肌肉和心脏并发症的风险；GSDⅠ、Ⅲ和Ⅳ患儿的外植体肝脏发生HCC的风险。
推荐强度：弱
证据质量：中
脂肪酸氧化异常患儿的LT指征
68.管理脂肪酸氧化异常（fattyacidoxidationdefects，FAOD）时，饮食和静脉内注射葡萄糖应为一线治疗方式。
推荐强度：弱
证据质量：中
69.FAOD患儿复发PALF或对药物治疗无反应时，应考虑对患儿行LT评估。
推荐强度：弱
证据质量：中
原发性高草酸尿症患儿的LT指征
70.一旦确认患儿有必要接受LT，应评估比较所有可行的移植方式。应基于目前和预期肾功能决定是否行LT或肝肾联合移植（哪里治疗白癜风好北京治疗白癜风最正规的医院
