患者病例
主诉：男，24岁，恶心、呕吐2月。
现病史：入院前2个月无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，至外院胃肠内科进行治疗（具体不详），后症状好转并回当地继续治疗，入院前1月患者出现头晕，表现为全脑昏沉感，无视物旋转，伴恶心、呕吐、黑便、复视，进食后呕吐加重，呕吐物为胃内容物，偶有血丝，病程中无发热、腹泻，无肢体活动不灵、抽搐、意识障碍，无听力下降、耳鸣，无饮水呛咳、吞咽困难，自发病以来患者睡眠、饮食及精神差，小便色深，体重下降15kg。既往：「头晕」1年，表现为昏沉感，自述口服「咳喘感冒片」后好转；胃部不适病史1年。
查体：血压/82mmHg，心率90次/分，双侧巩膜及面部轻度黄染，神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直、间接对光反射灵敏，双眼球向各个方向活动自如，双眼水平和垂直眼震；双侧额纹、鼻唇沟对称等深，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出，左侧面部痛觉减退，双侧深感觉未见异常，共济运动未见明显异常，无项强，克氏征阴性，双侧Chaddock征阴性，双侧Babinski征阴性。
视觉诱发电位：右侧VEP未见明显异常，左眼视物不清，无法测VEP。
实验室检查：AQP4抗体、NMO-IgG（血、脑脊液）：阴性。免疫球蛋白G（脑脊液）：22.7mg/L,免疫球蛋白G（血）：7.3g/L,IgG寡克隆区带：阴性。脑脊液特异性IgG寡克隆区带：阴性。影像学检查：维生素B1治疗症状缓解。临床诊断：威尼克脑病（wernickeencephalopathy，WE）威尼克脑病
概述：wernicke脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏所导致的严重中枢神经系统疾病，以往多见于慢性酒精中毒，但是今年来非酒精性wernicke脑病的发病率明显升高。
临床表现：起始可表现为恶心，呕吐，病情进展出现精神异常，舞蹈症，视觉障碍及进行性智力衰退，共济失调并可能有肌阵挛和痉挛，意识障碍出现较晚，表现为意识模糊，嗜睡，昏迷直至死亡，因此早期正确诊断wernicke脑病对于临床及患者意义重大。其典型表现为眼球运动障碍、小脑性共济失调、精神意识障碍三联征，但同时出现率＜16%。
病因：最常见原因是慢性酒精中毒，其他包括：过度输入葡萄糖、重度妊娠反应、长期感染性发热状态、胃切除术、空肠切除、胃肠造瘘术后、消化道肿瘤、肠梗阻、长期禁食、长期透析、尿毒症、神经性厌食、肝病、恶性贫血、慢性腹泻、部分重症胰腺炎、甲状腺功能亢进症、镁缺乏、淋巴瘤等。
病理生理机制：维生素B1是一种必须从食物中获得的水溶性维生素，进入人体内的约80%主要为焦磷酸硫胺素，参与三羧酸循环中进行糖代谢。受损部位镜下病理表现为神经元和髓鞘的变性、坏死、缺失，神经胶质细胞增生，细胞毒性及血管源性水肿。
影像学表现：CT常常为阴性结果。MR病灶主要分布在乳头体、丘脑旁正中、中脑导水管周围灰质、三脑室周围白质、第四脑室周围及小脑等部位，皮层受累少见，但提示预后不良，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，存在细胞毒性水肿时DWI呈高信号，ADC图呈低信号。
孤立性双侧乳头体明显强化，高度提示急性wernicke脑病
双侧丘脑旁正中对称性病变
乳头体＋中脑导水管周围病变
4脑室周围病变
Wernicke脑病累及皮层，提示预后不良
皮层、3脑室旁、中脑导水管周围、4脑室旁细胞毒性水肿病变
丘脑旁正中对称性病变，补充维生素B1后异常信号消失
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影像shine
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